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    　　是一种内皮素受体拮抗剂，可用于治疗肺动脉高压（PAH）。提高运动能力，延缓临床恶化。与他达拉非联用，可降低疾病进展和因PAH恶化而住院治疗的风险，并提高运动能力。建立有效性的研究主要包括针对具有WHO II级或III级功能性症状和病因的特发性或遗传性PAH（60％）或与结缔组织疾病相关的PAH（34％）的患者的试验。


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